Desmoplastinen pieni pyöreäsolukasvain DSRCT

Koska sairaus on todella harvinainen, siitä löytyy todella vähän suomenkielistä tietoa. Tapauksia on ollut koko maailmassa muutama sata kappaletta. Suomessakin ehkä joku jossain on tätä joskus sairastanut.

Sairaus on ensinnäkin todella agressiivinen, viiden vuoden kuluttua yksi viidestä sairastuneesta on elossa. Se ei tarkoita, että 20% paranisi. Jos tauti saadaan piiloon, sen uusiminen on enemmän kuin todennäköistä. Tietooni on tullut yksi tapaus, jossa sairastunut olisi vielä kahdeksan vuoden kuluttua ilman sairautta. Sen sijaan tietooni on tullut useita tapauksia, joissa vuoden, kahden jälkeen sairaus on tullut takaisin. Nämä tiedot perustuvat amerikkalaisenemmistöiseen vertaisryhmään.

Sairaus on etenkin murrosikäisten ja nuorten aikuisten miesten sairaus, naisillakin sitä silti esiintyy. Vähän lähteestä riippuen kerrotaan, että yksi viidestä tai yksi kymmenestä sairastuneesta on naisia. Nuorin sairastunut on ollut viisi vuotias, vanhin n 40-vuotias.

Tauti lähtee yleensä liikkeelle vatsan pehmytkudoksista, joista se sitten lähtee tuottamaan etäpesäkkeitä elimiin. Etäpesäkkeet ovat hyvin yleisiä maksassa, munuaisissa, keuhkoissa ja aivoissa. Pojalla etäpesäkkeitä on tällä hetkellä maksassa kymmeniä, pernassa ja keuhkoputken vieressä. Alunperin kainalossa ollut pesäke on sytostaattihoitojen myötä kadonnut.

Oireina saattaa olla pelkkää pahoinvointia, närästyksen kaltaista tunnetta, ruokahaluttomuutta ja täyden vatsan tunnetta. Ruokahaluttomuus ja väsymys olivat ne syyt, joista me hakeuduimme lääkäriin. Onneksi saimme asianmukaiset tutkimukset ja tauti löytyi. Ensimmäisistä tutkimuksista kesti viikon, että taudille saatiin nimi. Tuon viikon aikana tiesin, että vakava sairaus on, mutta kuvittelin meidän saavan diagnoosin suuremmalla toivolla varustettuna. Eipä jäänyt toivolle kuin pieni ripsaus tilaa...

Yleensä, jos etäpesäkkeet ovat ehtineet levitä vatsan alueelta sen ulkopuolelle, mahdollisuudet selvitä huononevat oleellisesti. Maksan pesäkkeet ovat yleensä leikkaushoidollisesti mahdottomia leikata. Maksa on ensinnäkin elintärkeä, ilman sitä ihminen ei voi elää. Se on myös hyvin verekäs elin. Jos etäpesäkkeitä on myös rinnassa keuhkojen alueella, tulisi leikkauksesta todella valtava, vartalo pitäisi avata ylhäältä alas asti. Tätä taustaa vasten ymmärrän sen, että meille leikkauksen on sanottu olevan tällä hetkellä mahdoton ajatella.

Paras hoito olisi leikkaushoito, jolla saataisiin kasvaimet mahdollisimman täydellisesti poistettua. CWS - eurooppalainen yhteistyöryhmä sarkooman eurooppalaisen hoidon yhtenäistämiseksi on määritellyt hoitoprotokollat sarkoomalle. Hoitoprotokollassa on mm. määritelty käytettävät sytostaatit, niiden valintaan vaikuttaa mm. etäpesäkkeet ja levinneisyys.

USA:ssa käytetään HIPEC-hoitoa leikkauksen yhteydessä sarkoomaan erikoistuneissa sairaaloissa. Hoidossa lämpimällä sytostaattinesteellä huuhdellaan vatsaonteloa. Euroopassa tätä hoitoa on saatavilla Saksassa mm. Heidelbergin yliopistollisessa sairaalassa. Tämä hoitotapa on ollut tietooni saamieni kokemusten perusteella tuloksekasta tapauksissa, joissa kasvaimet ovat olleet vatsan alueella, eikä etäpesäkkeitä ole vielä ehtinyt kehittyä.

Sädetystä voidaan käyttää ainakin tilanteissa, joissa kasvain alkaa painaa jotain tiettyä elintä aiheuttaen kipua tai häiriten sen toimintaa. Jälleen laajalle levinneiden kasvainten hoito sädettämällä on mahdotonta, koska se aina vaikuttaa myös ympäröiviin kudoksiin.

Ruotsin Kelaa vastaava instanssi kustantaa hoitoa myös USA:ssa, Suomessa Kelan kautta hoitoa on mahdollista saada vain EU:n alueella ja vain tapauksissa, joissa suomalaiset lääkärit näkevät sen järkeväksi (lue : on oikeasti toivoa paranemisesta).

Syöpä omaa tietyn geneettisen kaavan, ts. se on tunnistettavissa kromosomi/dna-tutkimuksella. Tässä linkkiä eri syöpien translokaatioihin.

Wikipediasta löytyy lisää tietoa ja linkkejä.

Tämä on se hirviö, joka muutti meidän elämämme. Paluuta menneeseen ei enää koskaan tule olemaan.